2016年12月4日 星期日


前幾年有不少小說及影視喜歡讓女主角得紅斑性狼瘡 (Lupus erythematosus) ,使很多人開始關心這個名字頗嚇人、臨床表現又很具特色的疾病,也常有門診病友擔心自己會不會得了紅斑性狼瘡。

紅斑性狼瘡是一個自體免疫疾病 (autoimmune disease) ,簡單的說就是身體的免疫系統失調,原本應該抵抗外來病菌的免疫系統轉而攻擊自己的身體。目前認為紅斑性狼瘡是一個跟本身體質(基因)及外在環境都有關係的疾病,也就是說是因為本身帶有這樣的基因,再加上外在因素的刺激才會發病。

一般大家認知中的「紅斑性狼瘡」其實是叫做「『系統性』紅斑性狼瘡 (Systemic lupus erythematosus)」,在醫學上,「系統性」指的就是全身都會受影響的意思。然而紅斑性狼瘡其實還有一些以皮膚表現為主的「皮膚紅斑性狼瘡 (Cutaneous lupus erythematosus)」,包含急性皮膚紅斑性狼瘡 、亞急性皮膚紅斑性狼瘡、慢性皮膚紅斑性狼瘡等,臨床表現跟嚴重度也各有不同。



1. 系統性紅斑性狼瘡 (Systemic lupus erythematosus) 除了皮膚上有有紅色兩片的「蝴蝶斑 (malar rash)」 之外,皮膚上還有可能出現圓盤狀的紅疹、對光敏感、口腔破皮等,其他器官包括關節、腎臟、血液、神經系統都有可能受影響,抽血的免疫指數也可能會異常。這算是紅斑性狼瘡最嚴重的表現。
紅斑性狼瘡的蝴蝶斑
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2. 皮膚紅斑性狼瘡相對起來沒有這麼可怕,既然叫做皮膚紅斑性狼瘡,症狀的表現就比較局限於皮膚上,患者的皮膚常常都對光比較敏感 (photosensitivity)。

  2.1. 急性皮膚紅斑性狼瘡 (Acute cutenaous lupus erythematosus) 也可能會有蝴蝶斑,還可能會有一些丘疹、腫脹等。急性皮膚紅斑性狼瘡在皮膚紅斑性狼瘡中算是需要密切追蹤的,因為有一部分的人會轉變成系統性紅斑性狼瘡。

  2.2. 亞急性皮膚紅斑性狼瘡 (Subacute cutenaous lupus erythematosus) 也會對光比較敏感,皮膚上可能會出現一些圓型的紅疹,有時候看起來像黴菌感染。大約只有10-15%的病人會轉變成系統性紅斑性狼瘡。
亞急性皮膚紅斑性狼瘡
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  2.3. 慢性皮膚紅斑性狼瘡 (Chronic cutenaous lupus erythematosus)有好幾種不同的皮膚症狀,最常見的叫做圓盤狀紅斑性狼瘡,這類皮疹可能出現在臉上頭上,看起來是一塊乾乾粗粗的紅疹,如果在頭上可能會造成局部禿頭。這類病人轉變為系統性紅斑性狼瘡的機率更低了,大約只有5-15%。
圓盤狀紅斑性狼瘡
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在治療上來說,因為紅斑性狼瘡患者普遍有對光敏感的狀況,因此防曬很重要。範圍不大的的皮膚症狀可以用外用藥物(如類固醇或Tacrolimus、Pimecrolimus等藥物)控制,較廣泛或全身性症狀的患者則應該用口服的奎寧類藥物 (Quinine)治療,此外一些免疫抑制劑也有不錯的效果。

除了少數非常典型的病灶,通常要確認是否為紅斑性狼瘡往往要經過一段時間的追蹤及觀察斷,甚至需要配合抽血甚至皮膚切片。如果有疑似症狀可以與醫師討論是否有進一步檢查的必要。

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